Kopfbereich

Polycythaemia vera


A polycythaemia vera (PV) a csontvelőben termelődő véralkotó sejtek ritka betegsége, melynek oka a vörösvértestek (eritrociták) számának krónikus emelkedése, ami az erekben történő véráramlás csökkenését vonja maga után. A megbetegedés lehetséges keringési szövődményei a trombózis és embóliaképződés.

Megfelelő kezeléssel a polycythaemia vera-ban szenvedő betegek legtöbbjénél az életkilátások közel normálisak.

  • Részletes tartalom szakértői csoport bejelentkezett tagjai számára.
    Nyilvános tartalom. Részletes, szakértői tartalom eléréséhez kérem adja meg adatait.
    Okok és tünetek
  • Részletes tartalom szakértői csoport bejelentkezett tagjai számára.
    Nyilvános tartalom. Részletes, szakértői tartalom eléréséhez kérem adja meg adatait.
    Diagnózis és kezelés
  • Részletes tartalom szakértői csoport bejelentkezett tagjai számára.
    Nyilvános tartalom. Részletes, szakértői tartalom eléréséhez kérem adja meg adatait.
    Egészségügyi szakembereknek

Okok

A polycythaemia oka mindmáig nem tisztázott. A betegség csak ritkán örökletes, legtöbbször szerzett kórfolyamatról van szó. Jellemzően a vörösvértestek (eritrociták) termelődése fokozódik. A PV-ban szenvedő betegek a diagnózis felállításakor gyakran még tünetmentesek. A betegek 95 százalékánál a Janus-kináz elváltozása mutatható ki. Ennek hátterében egy, a szervezetben természetes módon előforduló fehérje génjének mutációja áll (JAKV617F).

Tünetek

Aspecifikus kezdet

A betegség kialakulásának kezdetén annak jelei és tünetei aspecifikusnak mondhatók. Az arcon jelentkező, egyre erősebb pír alapján inkább azt gondolnánk, hogy az érintett egyén kicsattanóan egészséges. Amint azonban a vörösvértestek száma elér egy kritikus értéket, úgy a vér áramlástani jellemzői (viszkozitása) romlanak, mely csökkent véráramláshoz vezet. Ez okozza a későbbiekben a bőr kékes elszíneződését is (cianózis).

További lehetséges tünetek: 

  • Testszerte jelentkező viszketés (különösen zuhanyzást, fürdést követően - akvagén pruritusz)
  • Magas vérnyomás
  • Fejfájás
  • Szédülés
  • A kezekben és a lábfejekben jelentkező fájdalom a mikrokeringés zavarai miatt
  • Fülcsengés (tinnitus) 
  • Orrvérzés
  • Látászavar

Lehetséges szövődmények

A leggyakoribb szövődmények a magas vérviszkozitás (áramlási ellenállás) következményei, mely vérrögképződéshez (trombózis) is vezethet. Előfordulhat a kis- és nagyerek elzáródása (embólia) is.

A csökkent vérátáramlás lehetséges szövődményei:

  • Vena portae trombózis (a máj vérátáramlásának elzáródása)
  • Alsó végtagi mélyvénás trombózis (flebotrombózis) 
  • Szívinfarktus
  • Tüdőembólia
  • Sztrók
  • Átmeneti agyi vérellátási zavar (transziens iszkémiás attak, TIA) 

A vérlemezkék (trombocita) jelentős szerepet játszanak a véralvadásban. Számuk és szerepük is felelős az alvadási rendszer egyensúlyáért. A hiperkolaguláció következménye a kórosan felgyorsult véralvadás, míg az alvadási rendszer csökkent működése vérzéshez (pl. bőr, gyomor-béltraktus) vezet.