Kopfbereich

Pulmonális artériás hipertenzió


A pulmonális artériás hipertenzió (PAH) egy olyan ritka betegség, melyben a tüdő érellenállása megnövekszik, ezáltal emelkedik a nyomás a kisvérköri keringésben. A tüdőben csökken a véráramlás, kevesebb oxigén jut el a testünk szöveteihez. Ennek következménye a kialakuló fáradtságérzés, légszomj, csökkent fizikai teljesítőképesség. Amennyiben a felismert PAH-t két-három évig nem kezeljük, életveszélyes szívelégtelenség alakulhat ki. A megfelelő életminőség biztosításának és a jó prognózisnak alapfeltétele a korai diagnózis és az adekvát kezelés.

  • Részletes tartalom szakértői csoport bejelentkezett tagjai számára.
    Nyilvános tartalom. Részletes, szakértői tartalom eléréséhez kérem adja meg adatait.
    Okok és tünetek
  • Részletes tartalom szakértői csoport bejelentkezett tagjai számára.
    Nyilvános tartalom. Részletes, szakértői tartalom eléréséhez kérem adja meg adatait.
    Diagnózis és kezelés
  • Részletes tartalom szakértői csoport bejelentkezett tagjai számára.
    Nyilvános tartalom. Részletes, szakértői tartalom eléréséhez kérem adja meg adatait.
    Életvitel a mindennapokban
  • Részletes tartalom szakértői csoport bejelentkezett tagjai számára.
    Nyilvános tartalom. Részletes, szakértői tartalom eléréséhez kérem adja meg adatait.
    Egészségügyi szakembereknek

Okok

Mi történik pulmonális artériás hipertenzióban (PAH)?

Pulmonális artériás hipertenzióról akkor beszélünk, ha tüdőartériákban mért átlagnyomás nyugalomban 25 Hgmm fölé emelkedik (normális esetben a nyomás 20 Hgmm alatti). 

A pulmonális hipertenzió azt jelenti, hogy a kisvérkörben, vagy más néven a tüdőkeringésben a tüdőerek átmérőjének csökkenése következtében megnő a nyomás. Ez a szív számára extra terhelést jelent, amikor a tüdőkeringésbe igyekszik pumpálni a szükséges mennyiségű vért a beszűkült ereken keresztül. Az erek egyre szűkebbek lesznek és vesztenek rugalmasságukból. Ha a tüdőartériák (azok az erek, melyek a szív jobb kamrájából indulnak ki) érintettek, akkor a rendellenességet pulmonális artériás hipertenziónak nevezzük. 

A betegség előrehaladtával a jobb kamra izomtömege egyre gyarapszik mindaddig, amíg a jobb kamrába már nem juthat elegendő vér, végül a szív képtelen lesz elégséges vérmennyiséget pumpálni a tüdőkbe. Ettől kezdve a szervek és a szív vérellátása tovább károsodik. Kezelés nélkül a betegség végső soron szívelégtelenséghez vezet.  

A pulmonális hipertenzió jelenlegi osztályozása 

A pulmonális hipertenziónak öt típusa ismert. A pulmonális artériás hipertenzió önmagában az egyik, mely kórok szempontjából az alábbiak szerint csoportosítható: 

  • Idiopátiás
  • Örökletes
  • Egyéb betegségekhez kapcsolódó
  • Gyógyszer és toxin okozta

A pulmonális hipertenzió klinikai beosztása

A PAH bármely formájára jellemző a nyugalomban mért 25 Hgmm-nyi, vagy afeletti pulmonális artériás nyomás. A bal kamra szignifikáns oki szerepe kizárható, mint ahogy ez megfigyelhető balkamra-elégtelenségben, ha a pulmonális éknyomás ≤ 15 Hgmm. A perctérfogat normális, vagy csökkent. 

A pulmonális artériás hipertenzió (PAH) lehet:

  • Idiopátiás
  • Öröklött
  • Gyógyszer, vagy toxin indukálta
  • Kapcsolódó formák

    • Kötőszöveti megbetegedésekhez
    • HIV fertőzéshez
    • Portális hipertenzióhoz
    • Veleszületett szisztémás pulmonális sönt esetében
    • Schistosomiázisban

Tünetek

A betegség elsődleges tünetei az extrém fáradtságérzés és a légszomj. Ez akár oly mértékű is lehet, hogy a beteg légzése támogatásra szorul.

Egyéb társult tünetek lehetnek még:

  • Szédülékenység
  • Gyengeség
  • A boka és a lábszár duzzanata
  • Ájulás
  • Mellkasi feszülés